定義
ネフローゼ症候群(nephrotic syndrome)は、糸球体係蹄の透過バリア機能が破綻し、高度蛋白尿と低アルブミン血症をきたし、浮腫などの症状を呈する症候群です。
えさきち
高度蛋白尿と低アルブミン血症を"きたす"とあるように、この2つは必須項目です。
診断基準
成人
- 蛋白尿: 3.5g/日以上が持続する(随時尿の 尿蛋白/尿Cr比が 3.5g/gCr 以上もこれに準ずる)
- 低アルブミン血症: 血清 Alb ≦ 3.0g/dL(総蛋白量 ≦ 6.0g/dLも参考所見)
- 浮腫
- 脂質異常症(高LDLコレステロール血症)
繰り返しますが、1,2が必須項目です。尿沈渣卵円形脂肪体は診断の参考になります。
卵円形脂肪体って？
くみちょう
いつも疑問に思うんだけれど、どうしてネフローゼ症候群では脂質異常症になるの？
えさきち
腎臓のバリア機能が破綻してアルブミンを始めとした蛋白が漏れ出ているのがネフローゼ症候群だよね。アルブミンはNaと結合するから血漿膠質浸透圧の担い手だったね。その担い手がいなくなるから血管内にNaを保持できなくてNaが血管外に漏れるから浮腫が起きる、ここまではOK？
くみちょう
なるほど。それがなんでコレステロールと関係するのさ？
えさきち
アルブミンの合成は肝臓で行います。低アルブミン血症を補正しようと代償的に肝臓のタンパク質合成が亢進するんですね。このときリポ蛋白の合成亢進も起こります。リポ蛋白はコレステロールを含むので(担体の働き)、コレステロールの増加をきたします。
肝のLDL受容体の発現低下→高LDL血症 など他の機序もあるようです。詳しくは成書を熟読いただいて、ここではざっくりと
低アルブミン血症により肝臓のタンパク質合成が亢進した結果高LDL血症をきたす
と抑えるとよいでしょう。
小児
- 高度蛋白尿: 夜間蓄尿 ≧ 40mg/時/m2
- 低アルブミン血症: 血清アルブミン ≦ 2.5 g/dL
小児については古い基準も存在し、こちらを用いてもOKです(厚生省特定疾患調査研究班 1973年)
- 1.蛋白尿
- 尿蛋白量は 3.5 g/日 以上ないし 0.1g/kg、または早朝起床時第 一尿で 300 mg/100mL 以上の蛋白尿が持続する。
- 2. 低蛋白血症
- 1）血清総蛋白量 ⇒ 学童・幼児： 6.0 g/100mL 以下、乳児：5.5 g/100mL 以下
2）血清アルブミン量 ⇒ 学童・幼児：3.0 g/100mL 以下、乳児：2.5 g/100mL 以下 - 3. 高脂血症
- 血清総コレステロール量 ⇒ 学童：250 mg/100mL 以上、幼児：220 mg/100mL 以上、乳児： 200 mg/100mL 以上
- 4. 浮腫
- 蛋白尿の持続とは 3 ～ 5 日以上をいいます。
