出血傾向にきたす原因を分類すると一般的に
- 血小板
- 凝固系
- 血管壁
のどれかに異常があるとかんがえられる。
小児で出血傾向をきたす疾患としてこれから紹介する
- von Willebrand病、Glanzmann病
- 急性型ITP
- Schönlein-Henoch紫斑病
- 血友病
血小板の機能異常
von Willebrand病、Glanzmann病
幼児期からの皮下出血、鼻出血、歯肉出血
血小板数の低下
急性型ITP
感冒様症状(先行感染)後に、皮下出血、鼻出血、全身に点状の紫斑
先行感染(風疹が有名)
→抗体が自己の血小板に交差反応
→末梢での血小板破壊
→血小板数減少
が本態である。90%以上で、血小板結合抗体(PAIgG)の検出。
骨髄生検の所見では、巨核球の代償性の増加を認める。
多くは6ヶ月以内に自然治癒する。
血管の異常
Schönlein-Henoch紫斑病
上気道感染に続く、腹痛、関節痛、下腿や前腕の点状出血
凝固系の異常
幼児期からの抜歯後止血困難、関節内・筋肉内への出血
