Lennox-Gastaut症候群は、幼児期に後発するてんかん性脳症の一つである。
えさきち
小児のてんかん性脳症は発症年齢である程度鑑別できます。1歳未満の乳児に好発するのはWest症候群です。 West症候群の3分の1がLennox-Gastaut症候群に移行するといわれています。
精神運動発達遅滞を伴い多様なてんかん発作を呈する。
<てんかん発作>
- 強直発作(メイン)
- 非定型欠神発作
- ミオクロニー発作
- 脱力発作
- 強直間代発作
えさきち
いわゆる「欠神発作」を欠くことがポイントです。
発作は難治性で頻発し重積発作をきたしやすい。
脳波では、びまん性遅棘徐波（1～2.5Hzのslow spike & wave complex）が特徴である。hypsarrhythmiaはWest症候群（点頭てんかん）の脳波である。
