比較して覚えるLiddle、Bartter、Gitelmanなど

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このページではRAA系関連疾患である

  • Liddle症候群
  • 原発性アルドステロン症(PA)
  • 続発性アルドステロン症
  • 大動脈炎症候群(高安病)
  • Bartter症候群
  • Gitelman症候群
を勉強していきます。

まずは表で整理してみる

レニン Ald 血圧 血中K
Liddle症候群
原発性アルドステロン症
続発性アルドステロン症
大動脈炎症候群
Bartter症候群
Gitelman症候群
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解離が起きるPA

まずこの中で、レニン、アルドステロンの解離が起きている疾患が一つだけあります。

レニン↓なのにAld↑

それは原発性アルドステロン(PA)です。通常はアルドステロン分泌はレニンに支配されているので相関関係にあるはずです。しかし、副腎皮質が腺腫や過形成し、アルドステロンが過剰に分泌される原発性アルドステロン症ではレニンはアルドステロンにネガティブフィードバックを受けるので、血症レニン活性は低下します。

えさきち
"比"を使って表現すると、アルドステロン/レニン比 が上昇する とも言えます

まとめると、

線種から自律的にAldが分泌される原発性アルドステロン症ではレニン活性が低下し、アルドステロン/レニン比 ↑

続発性アルドステロン症によるもの

続発性アルドステロン症は何らかの原因により腎動脈狭窄や循環血漿量が減少し反応性にレニン分泌亢進し、アルドステロン産生増加をきたします。

レニン分泌のトリガー
レニン↑、Ald↑

大動脈炎症候群、Bartter症候群、Gitelman症候群も続発性アルドステロン症の一つです。

レニン Ald 血圧 血中K
続発性アルドステロン症
大動脈炎症候群
Bartter症候群
Gitelman症候群
くみちょう
続発性アルドステロン症と大動脈炎症候群は同じ動きだね!

大動脈炎症候群症候群に関しては、説明のため分けました。

大動脈炎症候群(高安病)は若年~中年(15~35歳)女性に好発する原因不明の動脈炎で、大動脈やその分枝などで炎症が起きます。腎動脈に炎症が生じて狭窄をきたした場合は、腎血流が減少し、レニン分泌が亢進し腎血管性高血圧をきたします。

一方、Bartter症候群、Gitelman症候群は続発性アルドステロン症なのに血圧は正常なことが多い疾患です。

えさきち
Bartter症候群とGitelman症候群は鑑別疾患です。

低K血症は腎臓で合成されるプロスタグランジンの産生を誘導し、その降圧作用によりRAA系の昇圧作用が相殺され血圧は正常に保たれると言われています。

詳しくはこちら。

http://kumicho.asia/bartter%E7%97%87%E5%80%99%E7%BE%A4-802.html

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