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重症筋無力症MGの概要
重症筋無力症(MG: myasthenia gravis)は自己免疫疾患の一つで筋の易疲労性、脱力をきたす。
好発・初発症状
成年期の女性に多く、「物が二重に見える」「夕方になると目が開かない」と訴える
20〜40代の女性に多く、男:女= 1:2である。初発症状として眼瞼下垂、複視がみられる。訴えとしては「物がダブって見える(二重に見える)」である。
原因
自己抗体によるAchRの分解/阻害の結果、神経筋接合部において伝達障害が生じる。
自己抗体の種類
- 抗アセチルコリン受容体抗体(抗AchR抗体)
- 抗体MuSK抗体
がある。(他の自己抗体としてLRP4 抗体が注目されている。まだ確立されておらず、これからの研究進展が期待される)
約80%の症例で抗AchR抗体が陽性となる。特異度がほぼ100%であり、確定診断につながる。抗AchR抗体陰性例の約70%には抗MuSK抗体が陽性となる。この場合、胸腺腫の合併はみられず、クリーゼを起こしやすい。
