先天性QT延長症候群でβ遮断薬が有効な理由

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QT延長症候群(LQTS)は、QT時間が著明に延長し、TdP(多形性心室頻拍)を生じた場合は失神や突然死をきたす疾患。

LQTS:long QT syndrome

LQTSには下記のものがあります。

  • 遺伝性のものである先天性QT延長症候群
  • 誘因がある後天性QT延長症候群

<先天性LQTS>

13個の原因遺伝子(LQT1~13)が同定されており、LQT1~3で全体の90%を占め、出生5000〜7000人に一人の頻度で見られる。

  • Jervell-Lange-Nielsen症候群:常染色体劣性遺伝で聾唖(+)
  • Romano-Ward症候群:常染色体優性遺伝で聾唖(-)

先天性QT延長症候群の治療薬はβ遮断薬

です。これと後天性QT延長症候群の原因を勉強していたら疑問に思うことが有りました。

後天性QT延長症候群ではβ遮断薬は徐脈を誘発するため禁忌なんです。同じLQTSでも先天性では治療薬になり得るのに、後天性では使えないんだ...。

後天性QT延長症候群の原因

話を戻しましょう。なぜ先天性QT延長症候群ではβ遮断薬が治療薬なのでしょうか。それは先天性QT延長症候群は

交感神経刺激(水泳、目覚まし時計のアラームなど)が頻拍発作の誘因と考えられているため

β遮断薬の良い適応となります。

<エピソード紹介>

【104A27】
8歳の女児.学校のプールで泳いでいるときに突然意識を消失した.以前にも同様の出来事があった.父親が34歳で突然死しているが詳細は不明である
【95G16】
14歳の女子.生来健康であったが,本日午後,プールで水泳中に突然沈み,心肺蘇生術を受けながら救急車で搬送された.父親が45歳で突然死している
先天性は遺伝性です。特にLQT1という型のLQTSは運動(特に水泳が多い)によってTdPが誘発されやすいもので、β遮断薬の良い適応になります。(他の型の先天性LQTSには他の薬剤を併用する...)
医師国家試験でもLQT1をイメージした症例と思われます。
えさきち
LQTSは小児に限りませんが、国家試験のように小児をイメージするとわかりやすいかもしれません。子供に運動するなと言ってもムリです。予めβ遮断薬で対策しておきます。
 icon-check-square-o <参考>110回で"定価のマック"ではカバーできない問題が出ました
 
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コメント

  1. だいじん より:

    某アニメ映画のせいか、

    遺伝性QT延長症候群のうち
    ・Jervell-Lange-Nielsen症候群:常染色体劣性遺伝で聾唖(+)
    ・Romano-Ward症候群:常染色体優性遺伝で聾唖(-)

    という事項が重要に見えてきて、そろそろ111回医師国家試験辺りで出題されるのでは、と思えてきた今日この頃です。ちなみに私の大学の卒業試験では普通に出題されております。

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