神経内分泌腫瘍NET(カルチノイド症候群)

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神経内分泌腫瘍NET(Neuroendocrine tumor)は消化管や気管支などのに分布する神経内分泌細胞(Kulchitsky 細胞)由来の低悪性度腫瘍。

以前はカルチノイドと言われていましたが、2000年にWHOで名称が統一されました。消化管、肺に多く発生しますが、全身臓器に発生します。特に膵臓、消化管、肺、副甲状腺、甲状腺などに発生し、約70%が消化管に生じます。消化管では直腸(17%)、小腸(13%)、胃(6%)、盲腸(3%)、虫垂(3%)の順に多く発生します。

えさきち
"消化管"カルチノイドと呼ばれることも有りましたが、全身に発生するんですね。

粘膜深層に生じ、粘膜下層に向けて浸潤するため粘膜下腫瘍の形態をとります。

消化管内視鏡では、GISTなどの他の粘膜下腫瘍と同様、辺縁平滑な隆起性病変を呈し、bridging hold,delleを認めます。

101G27

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87E15a

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神経内分泌腫瘍NET(旧:カルチノイド)からは分泌されるのはセロトニン、ヒスタミン、プロスタブグランジン、ブラジキニンなどの生理活性物質です。

神経内分泌腫瘍NETの症状(カルチノイド症候群)

神経内分泌腫瘍NET(カルチノイド)自体の症状は無症状であることが多く、肝転移を起こした場合にはカルチノイド症候群をきたすことが有ります。

【神経内分泌腫瘍NETのエピソード 98D50より】

45歳の女性.喘鳴を主訴に来院した.3ヵ月前から喘鳴があり,徐々に増悪してきた.最近,誘因なく発作性に皮膚が紅潮するようになった.身長158cm,体重51kg.脈拍92/分,整.血圧130/88mmHg.尿所見:蛋白1+,糖(-),潜血(-).血清生化学所見:空腹時血糖102mg/dL,総蛋白7.1g/dL,アルブミン4.3g/dL,尿素窒素12mg/dL,クレアチニン0.9mg/dL,Na 139mEq/L,K 4.0mEq/L,Cl 101mEq/L,Ca 9.8mg/dL.尿中5-ヒドロキシインドール酢酸〈5-HIAA〉25.2mg/日(基準1.0~6.0).胸部X線写真で右肺に腫瘤陰影があり,腹部ダイナミックCTで早期濃染を呈する多発性の肝腫瘤を認める.

尿中5-HIAA(5-hydroxyindol acetic acid)はセロトニン(5-HT)の代謝産物で、血中セロトニンが高値となる腫瘍性疾患は神経内分泌腫瘍NETです。

肝臓に多発転移を来し、カルチノイド症候群(喘鳴、皮膚紅潮発作)を呈しています。

カルチノイド症候群では、下記の症状がみられます。

  • 皮膚潮紅発作
  • 腹痛
  • 水様性下痢
  • 下血
  • 気管支喘息様症状
  • 右心不全徴候(三尖弁閉鎖不全症、肺動脈狭窄)
神経内分泌腫瘍NET(カルチノイド症候群)
  • 神経内分泌細胞(Kulchitsky 細胞)由来の低悪性度腫瘍
  • 消化管、肺を初め全身臓器に発生
  • 粘膜下腫瘍の形態
  • 様々な生理活性物質が分泌される
  • 尿中5-ヒドロキシインドール酢酸〈5-HIAA〉↑
  • 5-HIAAはセロトニン代謝産物
  • 神経内分泌腫瘍NET(カルチノイド)自体の症状は無症状
  • 肝転移を起こした場合にはカルチノイド症候群
  • 治療は外科的切除、EMR

<カルチノイド症候群の代表的な症状>

  • 皮膚の潮紅発作
  • 気管支喘息様発作
  • 腸管の蠕動運動亢進(腹痛、水様性下痢、下血)
  • 右心不全徴候(TR、PS)

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