これで覚える！成人Still病

成人Still病はJIAの全身型/Still型(若年性特発性関節炎)に類似した病態が16歳以上の成人に認められるもの

えさきち

JIAのStill型と成人Still病はとても良く似ており、年齢で区切られてると便宜上考えると覚えるのが楽です。

えさきち

よく似ています。違うのは年齢と治療法くらいです。小児では成長抑制の副作用があるのでステロイドではなくてNSAIDs中心になります。

成人Stil病の分類基準にエッセンスが詰まってます(旧厚生省成人Still病研究班1992より)

【大項目】

1. 発熱(39℃以上、1週間以上持続する弛張熱)
2. 関節痛(2週間以上持続)
3. サーモンピンク皮疹
4. 80%異常の好中球増加を含む白血球増加(＞10,000/mm³)

【小項目】

1. 咽頭痛
2. リンパ節腫脹あるいは脾腫
3. RF(-)、抗核抗体(-)

【除外項目】

感染症、悪性腫瘍、膠原病

えさきち

関節炎に先行して高熱・皮疹を生じ、中々診断がつきにくい疾患です。

スパイク型の弛緩熱をみたら

関節痛を伴いリウマチっぽい症状だけどRF(-)の疾患の代表格でした。

その他、特徴的な血液所見として血清フェリチン著増があります。

それでは臨床問題を見てみましょう。

【93E6】

36歳の女性．数週持続する弛張熱を主訴に来院した．発熱に一致して体幹と四肢とに薄紅色の発疹を認め，両手首の関節炎，頸部リンパ節腫脹および脾腫を同時に認める．赤沈100mm/1時間．血清フェリチン2,000ng/dL（基準20～120）．CRP 9.6mg/dL

↓

国家試験的には弛緩熱、血清フェリチン著増で診断はつく。

サーモンピンク皮疹は発熱時に認めることがポイント。

【106B52-54 抜粋】

72歳の女性．発熱と皮疹とを主訴に娘に伴われて来院した．
現病歴：1ヵ月前から上半身の皮疹と発熱とがみられるようになった．発熱とともに皮疹が出現し，解熱とともに皮疹が消失するということが連日繰り返された．2週前から起床時に膝の痛みがあった．一昨日から発熱のピークが39℃を超えるようになったため受診した．

→主訴が関節痛ではないこともポイント。2週間遅れて起床時の膝の痛み。解熱と高熱(39℃以上)を繰り返すスパイク型の弛張熱。解熱とともに消失する皮疹

現　症：意識は清明．身長155cm，体重58kg．体温39.1℃．脈拍60/分，整．血圧162/70mmHg．呼吸数18/分．SpO2 96％（room air）．皮膚は湿潤である．咽頭に発赤を認めない．眼瞼結膜は貧血様である．眼球結膜に黄染を認めない．前頸部から前胸部にかけて淡い紅斑を認める．右後頸部で無痛性のリンパ節腫脹を認める．心音と呼吸音とに異常を認めない．腹部は平坦，軟で，右肋骨弓下に肝を3cm触知する．両側の膝関節に腫脹を認めない．
検査所見：赤沈120mm/1時間．血液所見：赤血球368万，Hb 10.1g/dL，Ht 38％，白血球14,260，血小板41万．血液生化学所見：総蛋白6.5g/dL，アルブミン2.9g/dL，尿素窒素7.0mg/dL，クレアチニン0.6mg/dL，尿酸7.2mg/dL，総コレステロール226mg/dL，トリグリセリド130mg/dL，総ビリルビン0.9mg/dL，AST 120IU/L，ALT 74IU/L，LD 776IU/L（基準176～353），ALP 630IU/L（基準115～359），γ-GTP 108IU/L（基準8～50），CK 21IU/L（基準30～140），Na 137mEq/L，K 4.4mEq/L，Cl 97mEq/L．フェリチン50,800ng/mL（基準20～120）

→サーモンピンク皮疹、リンパ節腫脹、肝障害、WBC↑、血清フェリチン著増、貧血
免疫学所見：CRP 12mg/dL．HTLV-1抗体陰性，HIV抗体陰性，HA抗体陰性，HBs抗原・抗体陰性，HCV抗体陰性，EBV抗体陰性．リウマトイド因子〈RF〉陰性，抗核抗体20倍（基準20以下），可溶性IL-2受容体基準範囲内．胸部X線写真で心胸郭比50％．骨髄血塗沫染色標本で異常所見を認めない．胸腹部造影CTで頸部，鎖骨上，縦隔，傍大動脈領域および骨盤腔内に多数のリンパ節腫脹を認める．頸部リンパ節生検で悪性所見を認めない．

→ウイルス性肝炎や悪性リンパ腫なども否定的。リウマトイド因子陰性よりRAも否定的

↓
[B052] この病態に特徴的な症候はどれか．
ａ　霧視
ｂ　皮下結節
ｃ　関節の変形
ｄ　側頭動脈の硬結
ｅ　サーモンピンク疹

他の選択肢について

aはサルコイドーシスを想起させたかったのだろうか。

b,cは膠原病で最も頻度の高い関節リウマチの選択肢。2つあるので選べない。「朝のこわばり」やRF(-)から考えにくい

[B053] この患者の検査結果として予想されるのはどれか．
ａ　好中球の増加
ｂ　血清ACEの高値
ｃ　血清補体価の低下
ｄ　異型リンパ球の増加
ｅ　抗好中球細胞質抗体価の高値

→分類基準にあるように「好中球増加を含む白血球増加」がポイントです
[B054] 現時点の対応として最も適切なのはどれか．
ａ　クーリング
ｂ　肝庇護薬の投与
ｃ　経口抗菌薬の投与
ｄ　副腎皮質ステロイドの投与
ｅ　非ステロイド性抗炎症薬〈NSAIDs〉の投与

NSAIDsではダメ？

第一選択はステロイドです。

関節外症状(サーモンピンク皮疹、リンパ節腫脹、肝障害、血清フェリチン著増、貧血など)を伴っており、疾患活動性は高い。

成人Still病の多くの症例ではステロイドを必要とします。この症例では血清フェリチンの増加が著しいこと、二次性貧血にいたっていること、肝障害(AST、ALT↑)を認めることから中等度以上と考え、ステロイドです。

リウマトイド因子陽性になるもの、陰性になるもの

<リウマトイド因子陽性になるもの> <リウマトイド因子陰性になるもの>

Shunsuke Esaki

臨床実習の傍ら、Webサービスを運営している医学生。将来の夢は学校をつくること。琴線を記録するサービス kotonohaを製作しました。（俺、この戦争が終わったらスタートアップするんだ...）
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