Fanconi 症候群は近位尿細管の機能不全を主体とする疾患です。

えさきち

まずFanconi症候群 が近位尿細管がやられる疾患であることを頭に入れましょう。

くみちょう

Fanの子に(Fanconi)接近忍び足…

えさきち

怪しい…と思ったら Fanconi + 近のことだったんだね。

Fa + 近 → Fucking！！

で覚えるのはどうでしょう。

で？忍び足は何を意味するの？

くみちょう

答えは後ほど！

えさきち

不安だ…

Fanconi症候群の病態生理

<近位尿細管の障害>

尿細管性蛋白尿ではβ2-MG、NAGの増加が認められます。これらの低分子蛋白は近位尿細管で再吸収され正常ではほとんど尿中に排泄されません。尿中に多量に認めた場合近位尿細管障害を示唆します。

β2-MG/NAG/α1-MGは近位尿細管障害のマーカー

MG:ミクログロブリン NAG(N-アセチル-β-D-グルコサミニダ-ゼ) 近位尿細管機能を反映するマーカー 正常ではβ2...

えさきち

β2-MGは透析アミロイドーシスで問題になる低分子蛋白ですね。

HCO₃^-再吸収低下

HCO₃^-を"喪失"しています。すると高Cl性代謝性アシドーシスをきたします。

高Cl性代謝性アシドーシスと高AG性代謝性アシドーシス

代謝性アシドーシスでは、が減少しています。基準値 24mEq/l ですから、24より下回っているのところは、共通です。アシドーシスですから、...

Ⅱ型RTA

近位尿細管がやられて、Ⅱ型尿細管アシドーシス(RTA)の像を呈します。

えさきち

低カリウム血症 + 代謝性アシドーシス をきたす疾患は下痢とRTAです

通常、H⁺とK⁺は相関関係にあります。低カリウム血症であればH⁺↓でアルカローシスのはずです。しかし、下痢とRTAは例外的に低カリウム血症でかつ代謝性アシドーシスを呈する病態です。

えさきち

下痢とRTAは是非覚えておきましょう！

下痢ではなぜ代謝性アシドーシス、低カリウム血症になるのか？

下痢ではなぜ代謝性アシドーシス、低カリウム血症になるのでしょうか？ポイントは下痢は体液の喪失という点です。下痢があると体液はどのように変化す...

くみちょう

Fanの子に接近忍び足…

えさきち

忍び足とアシドーシスを掛けてたんだね。微妙！

Shunsuke Esaki

臨床実習の傍ら、Webサービスを運営している医学生。将来の夢は学校をつくること。琴線を記録するサービス kotonohaを製作しました。（俺、この戦争が終わったらスタートアップするんだ...）
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