Kasabach-Merritt症候群は乳幼児に発症する巨大血管腫に血小板減少とDICを伴った疾患

Kasabach-Merritt症候群は、先天性にみられ進行性に増大する巨大血管腫と著明な血小板減少を呈する疾患。

殆どが乳幼児期に発症する。

しばしば線溶更新型DICを合併する。症候としては出血傾向。

<症例 医師国家試験100F8>

11ヵ月の乳児．生後2ヵ月のとき上背部に紅色結節が生じ，次第に大きくなった．この腫瘤以外に皮膚病変はない．発達にも異常はない．

医師国家試験100F8より

98D35より

くみちょう

なるほど...赤ちゃんに"巨大"血管腫...。

えさきち

血管腫は目に見える表在性のことが多いですが、腹腔内、後腹膜腔に生じることが有り画像による検索も必要になる。

治療としては、外科的切除(可能な場合)、レーザー光凝固、副腎皮質ステロイド大量投与、局所的放射線療法およびインターフェロンなどの抗血管新生薬がある。

Shunsuke Esaki

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