MEN2A型って？概念とその覚え方
MEN2A型は、多発性内分泌腫瘍症MEN(multiple endocrine neoplasia)のひとつで
- 甲状腺髄様癌
- 褐色細胞腫
- 副甲状腺線種
を生じるものである。家族性腫瘍症候群として重要である(常染色体優性遺伝)。
RET癌遺伝子の活性化変異により発症する。甲状腺髄様癌と褐色細胞腫の合併はSipple症候群と呼ばれる。
えさきち
覚え方は「ズイズイと不幸になる」でしたね
くみちょう
なかなか覚えられない！
甲状腺髄様癌は必発で、死因としても最多である。
えさきち
この知識があれば、甲状腺髄様癌を見たときはMEN2型を頭に思い浮かべることができます。家族歴を聴取すること、褐色細胞腫、副甲状腺機能亢進症の症状(後述)が出ていないかを意識的に見ることができますね。
症状
"内分泌腫瘍"なので、何が分泌されるかをおさえよう。
<MEN2A型でのホルモン動態>
①カルシトニン↑、CEA↑(甲状腺髄様癌)
②カテコラミン↑(褐色細胞腫)
③副甲状腺ホルモン(PTH)↑ (副甲状腺線種)
えさきち
ホルモンから電解質の変動や症状がわかります。
カルシトニンが増えれば、Ca、Pともに↓
カテコラミン↑で発汗亢進、高血圧、高血糖などの交感神経亢進状態、抗インスリン作用
PTH↑でCa↑P↓(逆さキャップ)
くみちょう
カテコラミンは血糖を上昇させるんだったね
原発性副甲状腺機能亢進症は副甲状腺の腺腫、過形成、癌などにより副甲状腺ホルモンの産生が亢進した病態です。原発性副甲状腺機能亢進症では高Cl性...
治療
まずは、褐色細胞腫の手術を行う。
これは血行動態の安定を図るためである。
その後、（甲状腺髄様癌に対して）甲状腺亜全摘と両側リンパ節郭清を行う。さらに、副甲状腺機能亢進症がある場合には副甲状腺切除術を行う。
