目次
Parkinson病とParkinson症候群の違い
Parkinson病(PD: parkinson disease)は、神経変性疾患のひとつで黒質細胞が変性することによりドパミン産生が低下し、様々な症状を呈します。有名なのは安静時振戦、無動、姿勢反射障害、筋強剛の４大症状です。
この４大症状はパーキンソニズムといい、Parkinson病以外の疾患でパーキンソニズムを認める疾患が多数あり、それらをParkinson症候群といいます。
パーキンソニズムを認めた場合、Parkinson病と診断するためにはParkinson症候群の疾患の数々を除外・鑑別する必要があります。
これは原因によって治療法が異なるためです。
Parkinson病ではL-dopa、ドパミンアゴニストなどが有効ですが、Parkinson症候群では無効です。簡単にいえばParkinson病はドパミンを産生する工場が少なくなっているので、補充すると元気になりますが、ドパミンの受け手である被殻がやられてしまうといくら補充しても意味がありません(MSA-P)。
Parkinson症候群の原因
Parkinson症候群の原因疾患には大きく分けて変性疾患と非変性疾患があります。
<変性疾患>
- 進行性核上性麻痺(PSP)
- 大脳皮質基底核変性症
- 多系統委縮症(MSA)
- Lewy小体型認知症(DLB)
<非変性疾患>
- 薬剤性パーキンソニズム(抗精神病薬、抗潰瘍薬など)
- 脳血管性パーキンソニズム
- 中毒性パーキンソニズム
- 脳炎後パーキンソニズムなど
さあ鑑別しよう
その前にParkinso症候群の原因疾患を除外するとなると、それらの疾患の知識が必要なので大変です。まずはParkinson病らしい所見を知りましょう。除外とともにParkinson病の疑いを強める所見も重要ですし、なによりParkinson症候群の理解が深まります。
Parkinson病らしい所見
振戦(tremor)について
まずは、Parkinson病らしい振戦について紹介します。ポイントは２点で
- 左右差があること
- 典型的な安静時振戦を認めること
え？安静時振戦ってパーキンソニズムのひとつではないの？
典型的な "安静時"振戦はParkinson症候群には認められません。Parkinson症候群では振戦を認めないこともあり、認めても左右差がありません。
左右差のkeywordは筋トーヌスにも認められます。固縮(rigidity)に左右差が生じ、歩行時のアームスイング(腕の振り)も振り幅が小さくなります。
転びやすさは発症数年後
Parkinson病の患者は転びやくさを呈しますが、転びやすさは姿勢反射障害が加わった発症数年後の症候です。病初期から転びやすい場合は、Parkinson病は否定的です。
MIBG心筋シンチグラフィーで取り込み低下
Parkinson病では発症早期からMIBG心筋シンチグラフィーで取り込みが低下します。これは補助診断として使われます。Parkinson症候群ではMIBG心筋シンチで取り込みが低下しません。(Lewy小体型認知症でも取り込み低下がみられ認知症の鑑別に有用なことがわかっています)
鑑別
まずは服薬歴
さて、原因疾患には変性疾患と非変性疾患がありましたが、まずは薬剤性・中毒性を考えます。
原因薬剤としては、抗精神病薬(D受容体阻害)、抗潰瘍薬、制吐薬、降圧薬などがあります。
ひとつ紹介するとドグマチール(スルピリド®)があります。
ドグマチールについて知りたい方はこちらに詳しく書いてあります。
中毒性のものの原因としては一酸化炭素、Mnがあります。
脳に器質的異常がないか
基底核に多発脳梗塞があれば脳血管性パーキンソニズム、
頭部MRIで被殻の委縮+ T2WI(またはFLAIR)で被殻外側に高信号域を認めればMSA-P、
中脳被蓋、萎縮(ハチドリサイン)などを認めれば進行性核上性麻痺(PSP)、
以上のように画像所見を元に鑑別していきます。
L-Dopaを与えてみる
それでもやはりParkinson病が疑わしければ
最初にParkinson症候群にはL-Dopaが無効と書きましたが逆に言えばL-Dopaが効けば
Parkinson病となります。
(簡易的に "L-Dopa"と限定的に書きましたが、ドパミンアゴニストなどPDの治療は他にも有ります)
しかし、大筋はあっていますがParkinson症候群をきたす疾患の中でL-Dopaが効く疾患もあります。この疾患は、Parkinson病の最大の鑑別疾患と言えます。
それはLewy小体型認知症(DLB)です。L-dopaが効くといってもその程度には差があります。
ここはParkinson症候群の鑑別の話なので、これくらいにしますが繰り返すとL-Dopaが有効であればParkinson病らしいとなります。
